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Carcinoma Basocellulare

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07/05/2021

Il carcinoma basocellulare (BCC) rappresenta la neoplasia maligna più frequente nella popolazione caucasica, e circa il 75% dei tumori cutanei non-melanoma (NMSC). La sua incidenza è in continuo aumento, si stima di circa 80 casi ogni 100.000 abitanti per anno nella popolazione italiana. Si manifesta più frequentemente nel sesso maschile rispetto a quello femminile con un rapporto di circa 2:1.

I principali fattori di rischio includono l’esposizione alle radiazioni ultraviolette (UV) -la maggior parte dei BCC insorgono nelle aree cronicamente foto-danneggiate-, i fototipi chiari (I e II), radiazioni ionizzanti, arsenico, fototerapia, e immunodepressione. Alcune genodermatosi, come la sindrome di Gorlin-Goltz o lo Xeroderma pigmentoso si associano allo sviluppo di BCC multipli.

Clinicamente si distinguono 4 principali varianti:

1) nodulare
2) superficiale
3) sclerodermiforme (o morfeiforme)
4) ulcerato (ulcus rodens)

Si tratta di neoplasie che per lo più prediligono il volto, ad eccezione della variante superficiale che si localizza più di frequente al tronco. In particolare una percentuale variabile dal 20 al 30% dei BCC interessa il naso, che costituisce la localizzazione prediletta di queste neoplasie. Ad eccezione di alcune varianti, il BCC si caratterizza generalmente per una crescita lenta, caratterizzata dalla formazione di croste o lieve sanguinamento che si ripete nel tempo e allarma il paziente e lo spinge a richiedere un consulto dermatologico. Dal punto di vista evolutivo, il BCC consente dunque il tempo necessario per un’adeguata diagnosi e trattamento. È un tumore che però può essere localmente invasivo e che, nelle sue varianti aggressive, può accompagnarsi ad invasione e distruzione dei tessuti circostanti. Inoltre alcune varianti (ad esempio il BCC sclerodermiforme) tendono ad avere un aspetto piuttosto subdolo, con margini clinici che non corrispondono alla reale estensione del tumore in profondità. Per tale motivo, per il frequente coinvolgimento delle aree fotoesposte (e in particolare del volto), e per il rischio di recidiva si tratta di una neoplasia che non va mai sottovalutata, e la cui corretta diagnosi e successiva gestione terapeutica permette una importante riduzione in termini di morbidità e costi sanitari. La tendenza alla metastatizzazione è invece molto scarsa, con metastasi che si osservano in meno di un caso su 10.000.

Le varianti più aggressive sono il BCC infiltrante, il morfeiforme e il metatipico, che hanno caratteristiche cliniche mal definite e margini difficilmente definibili e si localizzano prevalentemente al volto.

La diagnosi di BCC si basa generalmente sulle caratteristiche cliniche e dermatoscopiche della lesione. Queste ultime includono i vasi arborescenti, erosioni o ulcerazioni, le aree pigmentate marrone/blu “a ruota di carro” e a “foglia d’acero”, globuli e aree ovoidali grigio-blu.
La diagnosi è per lo più agevole per un dermatologo esperto: in caso di lesioni dubbie una ulteriore metodica non invasiva come la microscopia confocale può essere di aiuto.

I BCC possono essere considerati a basso o ad alto rischio, sulla base di alcune caratteristiche clinico-istologiche. Tra le principali caratteristiche che definiscono i BCC ad alto rischio (la cui corretta gestione è quindi di particolare importanza) ricordiamo: la localizzazione (in particolare la zona centro facciale definita ad “H”), i margini scarsamente definiti, le recidive tumorali, alcune varianti istologiche (quali ad esempio il BCC sclerodermiforme o basosquamoso) o l’infiltrazione perineurale.

L’asportazione chirurgica con esame istologico della lesione rappresenta il trattamento di prima linea nella gestione del BCC. Tale metodica, in mani esperte e con adeguato margine di resezione, garantisce, infatti, delle basse percentuali di recidive, comprese tra il 2-8%. La chirurgia di Mohs, descritta altrove, è la metodica che garantisce i migliori tassi di guarigione e va sempre considerata soprattutto in presenza di tumori ad alto rischio per le caratteristiche sopra elencate e in particolare quando il BCC si localizzi in aree cosiddette “critiche” dove è necessario ottenere la massima radicalità oncologica (riducendo quindi il rischio di recidiva) ed il massimo risparmio di tessuto sano peritumorale, quali ad esempio al canto interno dell’occhio, alla conca auricolare, alle ali del naso.

La terapia medica va riservata a casi in cui le procedure chirurgiche non sono raccomandate per la localizzazione, l’estensione della lesione e/o comorbidità del paziente. La radioterapia (RT) è un’alternativa terapeutica da riservare ai pazienti non candidabili alla terapia chirurgica o in adiuvante.

Le terapie topiche maggiormente utilizzate sono imiquimod 5% crema, 5-Fluororacile topico (5-FU) – non in commercio in Italia – e la terapia fotodinamica (MAL-PDT), indicate nelle forme di BCC superficiale e non pigmentato. Le terapie fisiche comprendono la crioterapia, la diatermocoagulazione e la laserterapia. Sono considerate opzioni terapeutiche per i BCC di piccole dimensioni e a basso rischio, nel caso in cui sussista una controindicazione ad altre metodiche.

Recentemente sono stati introdotti dei nuovi farmaci per la gestione dei BCC localmente avanzati o metastatici, partendo dal presupposto che la maggior parte dei BCC presenta mutazioni genetiche che attivano il pathway di Hedgehog (HH) all’interno di cellule progenitrici interfollicolari epidermiche. Due terapie target, il Vismodegib e il Sonidegib, sono infatti in grado di inibire in modo selettivo una delle molecole chiave (SMO) nel pathway di HH. Il trattamento con tali farmaci è approvato per i pazienti adulti affetti da BCC metastatico o localmente avanzato, in cui sia sconsigliato l’approccio chirurgico o la radioterapia.

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Testo redatto dal Dott. Andrea Paradisi 

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